Estevão nasceu por volta de 1340 numa cidadezinha russa encravada nos montes Urais. Sua família era cristã; seu pai chamava-se Simeão e sua mãe Maria. Sob influência de sua mãe, demonstrou desde o início de sua vida um grande zelo pelo serviço à Igreja. Ajudava seu pai durante os ofícios e aprendeu a ler as Sagradas Escrituras, cumprindo o papel também de leitor.
Já na juventude, aceitou os votos monásticos no mosteiro de Rostov, construído em homenagem a São Gregório, o teólogo. O mosteiro era famoso por sua coleção de livros, e Estevão, desejando ler os Santos Padres no idioma original, aprendeu a língua grega. Quando em sua juventude, sempre teve contato com o povo zyriano, e agora seu coração ardia pelo desejo de levar-lhes a Palavra de Deus.
Para cumprir sua missão de iluminar este povo, compilou um alfabeto em sua língua e traduziu alguns livros da Igreja. Por sua tarefa piedosa, o bispo de Rostov, Arsênio (1374-1380), ordenou-o diácono. Tendo se preparado para sua atividade missionária, viajou em 1379 a Moscou para pedir a benção do bispo Gerásimo.
Lá foi não só abençoado como ordenado monge. Dali, Estevão viajou pelo rio Dvina rumo ao norte, até as aldeias do povo zyriano. Nesta região sofreu muitas privações, lutas e tristezas, vivendo ao lado de pagãos e adoradores de ídolos.
O povo zyriano realizava sua idolatria, principalmente, em frente a uma árvore tida por sagrada. Para ela traziam animais selvagens, e ali os sacrificavam.
Santo Estevão construiu sua cela próxima à árvore e aproveitava estas reuniões pagãs para pregar a verdade. Quando o santo cortou e queimou a árvore, o povo tentou matá-lo. No entanto, convenceu a muitos com sua pregação, de modo que pôde construir uma Igreja dedicada a São Miguel Arcanjo, o vencedor dos espíritos das trevas, no lugar em que a árvore antes existia. Os próprios convertidos passaram a derrubar e queimar seus antigos lugares de idolatria, mas tiveram de enfrentar a oposição de sacerdotes locais, liderados por Pam, que interveio contra a disseminação da verdadeira fé.
Contudo, tendo vencido a batalha contra Pam ao salvar a vida deste último, Santo Estevão convidou-o a aceitar Cristo. Negando-se, o sacerdote pagão enfrentou o banimento de seu próprio povo. Em homenagem à conversão dos zyrianos, o monge Estevão construiu uma Igreja dedicada a São Nicolau.
Em 1381, Estevão foi ordenado bispo da cidade de Perm, e a partir dali dedicou-se a cuidar de seu rebanho. Abriu várias escolas para os novos convertidos, onde eles estudavam as Sagradas Escrituras em sua própria língua. Além disso, o santo ajudou na tradução para a língua zyriana de vários livros, como o dos Salmos, os Santos Evangelhos e outros. Defendeu-os também da incursão de outras tribos, supriu-os com pão, intercedeu por eles junto a Moscou. Seus esforços levaram à conversão de toda a região à Ortodoxia. Além disso, Santo Estevão, grande admirador de São Sérgio de Radonezh, fundou vários mosteiros pelas terras de Perm.
Faleceu durante uma viagem a Moscou, no ano de 1395, e foi sepultado nesta cidade no Mosteiro da Transfiguração.
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